Главная страница
Поиск по модели:
  
ленинский проспект 140 на картеРасписание автобусов братск иркутск
Чемпионат мира по футболу 2018 расписание матчей
План счетов бухгалтерского учета картинки
 

Прогрессирующие системные заболевания - Симптомы, диагностика и лечение аутоиммунных заболеваний

Ревматические болезни — группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением соединительной ткани и сосудов, обусловленным в основном иммунными нарушениями. Для этих болезней характерно образование антител к белкам собственных тканей организма аутоантигенамв результате чего ревматические болезни протекают по типу замкнутого порочного круга — чем больше антитела разрушают собственные ткани, тем больше образуется аутоантигенов, и этот порочный круг пока еще разорвать не удается.

Общими признаками всей группы болезней являются: Морфологической основой всей группы ревматических болезней служит системная прогрессирующая дезорганизация соединительной тканикоторая складывается из 4 фаз: Несмотря на наличие общих характерных изменений, возникающих в патогенезе всех болезней этой группы, клинико-морфологические особенности каждой из ревматических болезней обусловлены преимущественным поражением того или иного органа.

Ревматизм — инфекционно-аллергическое заболевание, которое характеризуется дезорганизацией всей системы соединительной ткани аутоиммунной природы с преимущественным поражением сердца и сосудов.

Ревматизм обусловливает значительную временную и стойкую утрату трудоспособности больных, что определяет социальную значимость этого заболевания. Ревматизм регистрируется во всех странах мира. В России она составляет 3 на жителей, однако колеблется в различных регионах страны. Течение ревматизма может быть острым, подострым, затяжным и латентным. Продолжительность ревматической атаки от нескольких недель до 6 мес.

Поражение кожных покровов в виде плотного отека. Еще одним способом является назначение больному веществ, которые принимают участие в регуляции иммунного процесса. Развитие которой явно связано по времени с воздействием факторов окружающей среды химических, холодовых и др. Аутоиммунные заболевания влияют на прогноз беременности как для матери, так и для плода, и могут стать причиной выкидыша, преждевременных родов, рождения мертвого ребенка. Развернутая диагностика системных заболеваний проводится с применением лабораторных и инструментальных методов, причем лабораторная диагностика в данном случае выступает на первый план, позволяя установить аутоиммунный характер болезни. Холангит первичный склерозирующий — хроническая холестатическая болезнь печени, которой присуще воспаление, заращение и фиброз внутри- и внепеченочных желчных протоков, развитие билиарного цирроза, портальной гипертензии, печеночной недостаточности. Ее морфологическая основа — это фиброз и распространенная атрофия гладкой мускулатуры стенок пищевода. Также необходимо всегда использовать кремы с максимальной степенью защиты от ультрафиолетовых лучей.

Этиология ревматизма связана с р-гемолитическим стрептококком группы А, который вызывает ангину или фарингит, нередко текущие хронически, что создает сенсибилизацию организма. Стрептококки образуют ряд ферментов и веществ, обладающих патогенным действием на клетки и внеклеточный матрикс организма-хозяина. Так, установлено более частое развитие ревматизма в семьях, в которых кто-то из родителей болен ревматической лихорадкой; выявлен риск развития заболевания у людей с группа-i ми крови А ПB III.

Вспышки ревматизма связывают также с возможными мутациями в геноме стрептококков. Патогенез заболевания нельзя считать полностью изученным. Болезнь обычно начинается в возрасте 7— 15 лет. При этом существенное значение имеет антигенное сходство мимикрия между соматическими фрагментами стрептококков и антигенами сарколеммы кардиомиоцитов, а также между М-протеином клеточной стенки бактерии и антигенами стромы миокарда и соединительной ткани клапанов сердца и суставов.

Поэтому персистирующая стрептсп кокковая инфекция, вызывающая сенсибилизацию организма, может привести к образованию иммунного ответа не только на антигены стрептококка, но и на антигены собственной соединительной ткани, прежде всего сердца. Это индуцирует аутоиммунизацию с развитием реакций гиперчувствительности немедленного и замедленного типов. В крови появляются перекрестнореагирующие антитела с образованием циркулирующих иммунных комплексов и фиксацией их на базальной мембране сосудов микроциркуляторного русла.

Возникает реакция гиперчувствительности немедленного типа ГНТдля которой характерна морфология острого иммунного воспаления в виде экссудативнонекротического васкулита. Активируется комплемент, а его хемотаксические компоненты привлекают лейкоциты и макрофаги. Микробные антигены переносятся макрофагами на Т-лимфоциты-хелперы, ответственные за иммунологическую память, извращают.

Одновременно макрофаги вырабатывают ряд цитокинов. Постепенно реакция ГНТ сменяется реакцией гиперчувствительности замедленного типа ГЗТразвивается склероз сосудов и периваскулярной соединительной ткани. Таким образом, изменения при ревматизме и его хроническое волнообразное течение oпpeделяются развитием и периодической сменой реакций ГНТ и ГЗТ.

В результате участия в процессе иммунных реакций для всех форм ревматизма характерны гиперплазия и плазмоклеточная трансформация лимфоидной ткани, а также полисерозиты. Ревматическая гранулема Ашоффа— Галалаева в строме миокарда.

Гранулема состоит из гистиоцитов с базофильной цитоплазмой ав центре гранулемы — очаг фибриноидного некроза соединительной ткани б.

Аутоиммунные заболевания

Морфогенез ревматизма характеризуется прогрессирующей системной дезорганизацией соединительной ткани изменениями сосудов микроциркуляторного русла, наиболее выраженными в строме и клапанах сердца.

Стадия мукоидного набухания и фибриноидных изменений является морфологическим выражением реакций ГНТ. Клеточная воспалительная реакция проявляется в основном образованием специфических гранулем Ашоффа—Талалаева, названных в честь описавших их авторов рис.

Гранулема при ревматизме формируется в ответ на фибриноидный некроз стенки сосуда микроциркуляторного русла и околососудистой соединительной ткани. Назначение ревматической грануле-i мы заключается в фагоцитозе некротических масс, содержащих остатки иммунных комплексов. Гранулема имеет определенную динамику, отражающую реакцию иммунокомпетентной системы. Ревматические гранулемы появляются также в суставных сумках, апоневрозах, перитонзиллярной соединительной ткани, в строме других органов.

Клинико-морфологические формы ревматизма выделяют на ocновании преимущественного поражения того или иного органа. Различают кардиоваскулярную, полиартритическую, церебральную и нодозную формы. Это деление условно, так как при ревматизме поражение сердца встречается. Кардиоваскулярная форма заболевания развивается чаще других форм.

При этом всегда имеет место ревматический эндокардит. При поражении эндокарда и миокарда развивается ревматический кардитили ревмокардит. При сочетанием поражении эндокарда, миокарда и перикарда говорят о ревметическом панкардите. Эндокардит — воспаление эндокарда — чаще всего развивается в клапанном аппарате сердца клапанный эндокардит. В процесс могут быть вовлечены сухожильные хорды — хордальный эндокардит, а также пристеночный эндокард предсердий или желудочков — пристеночный париетальный эндокардит.

Изменения трехстворчатого клапана встречаются значительно реже, исключительно редко возникают поражения клапана легочного ствола. Выделяют 4 вида связанных между собой морфологических изменений клапанов сердца: Диффузный эндокардит вальвулит характеризуется мукоидным набуханием и умеренными фибриноидными изменениями соединительной ткани створок клапана без повреждения эндотелия, что обусловливает отсутствие на них наложений тромботических масс.

Исходом вальвулита является склероз створок клапана, иногда при рано начатом и адекватном лечении процесс обратим. Сходные изменения, заканчивающиеся склерозом, могут развиваться в сухожильных хордах. Острый бородавчатый эндокардит протекает с более выраженными фибриноидными изменениями, клеточной реакцией и вовлечением в процесс эндотелия клапанов.

При этом образуются мелкие 1—2 мм тромбы, которые располагаются по замыкающему краю створок в виде бородавок серого цвета. Фибропластический эндокардит развивается из двух предыдущих форм эндокардита и характеризуется усиленными процессами склероза створок клапанов их деформацией.

Возвратно-бородавчатый эндокардит возникает при повторных атаках ревматизма на фоне склероза, гиалиноза и деформаций створок клапанов. При этом дезорганизация соединительной ткани происходит как в предсуществующей строме, так и в уже склерозированных тромботических бородавках. В результате на уже склерозированные тромботические массы откладываются новые массы фибрина, которые при затихании процесса также склерозируются.

Острый бородавчатый и возвратно-бородавчатый эндокардиты могут осложняться тромбоэмболией сосудов большого или малого круга кровообращения. Следствием таких тромбоэмболии являются инфаркты селезенки, почек, головного мозга, миокарда, сетчатки глаза, иногда легких, изредка гангрена кишки или нижних конечностей.

В исходе эндокардита развиваются склероз, гиалиноз и деформация створок клапанов. Часто они срастаются друг с другом, нередко развиваются склероз и петрификация фиброзного кольца. Сухожильные хорды также утолщены, укорочены и спаяны друг с другом. Миокардит — воспаление миокарда; как правило, протекает в форме ревмокардита, т. Миокардит встречается в двух основных формах: Узелковый гранулематозный миокардит характеризуется образованием ревматических гранулем в периваскулярной ткани стромы миокарда, особенно в ушке левого предсердия, стенке левого желудочка сердца, в межжелудочковой перегородке и в сосочковых мышцах.

Гранулемы могут быть в разных фазах развития. Кардиомиоциты находятся в состоянии белковой или жировой дистрофии.

Аутоиммунные заболевания

В исходе узелкового миокардита развивается диффузный мелкоочаговый кардиосклероз. Диффузный межуточный экссудативный миокардит развивается у детей. Макроскопически полости сердца резко расширены, миокард дряблый, тусклый. Микроскопически сосуды полнокровные, интерстиций миокарда пропитан серозным экссудатом, инфильтрирован лимфоцитами, гистиоцитами, полиморфно-ядерными лейкоцитами.

Мышечные волокна разволокняются, в кардиомиоцитах выражены дистрофические изменения. Клинически проявляется тяжелой сердечно-сосудистой недостаточностью. В исходе развивается диффузный кардио-склероз.

При организации фибринозного экссудата образуются спайки и полость перикарда облитерируется. Ревматические васкулиты имеют генерализованный характер и обнаруживаются постоянно. Наиболее характерно поражение сосудов микроциркуляторногорусла.

Системные заболевания: современные методы лечения

В артериях и артериолах — фибриноидные изменения стенок, тромбоз; в капиллярах — пролиферация и слущивание эндотелия, муфты из пролиферирующих адвентициальных клеток. Фибринозный перикардит при ревматизме: В исходе ревматических васкулитов наблюдается склероз сосудов.

Полиартритическая форма ревматизма характеризуется поражением крупных суставов с развитием очагов дезорганизации в синовиальной оболочке синовитваскулитов с гиперемией сосудов, периваскулярными лимфоидными инфильтратами в виде муфт, появлением ceрозного и серозно-фибринозного выпота в суставной полости. Суставной хрящ в процесс не вовлекается, поэтому деформация суставов при ревматизме не происходит.

Нодозная узловатая форма характеризуется появлением под кожей на разгибательной стороне крупных суставов, по ходу позвоночника, в фасциях, апоневрозах, сухожилиях узелков и узлов, состоящих из очага фибриноидного некроза, окруженного инфильтратом из лимфоцитов, макрофагов.

В исходе на месте узелков формируются рубчики. Для этой формы характерно и пopaжение сердца. Церебральная форма называется малой хореей. В головном мозге обнаруживают артерииты, микроглиальные узелки, дистрофические изменения нервных клеток, изредка очаги кровоизлияний. Эти изменения сопровождаются мышечной слабостью, нарушением координации движений. Поражение других органов и систем не выражено. При атаке ревматизма в процесс могут вовлекаться все органы и системы.

Возможно развитие инфекционного эндокардита, ревматической пневмонии, ревматического очагового или диффузного гломерулонефрита, полисерозитов с развитием спаечных процессов в полостях перикарда, плевры, брюшины, очагов восковидного некроза в скелетных мышцах, кольцевидной эритемы или сыпи на коже, дистрофических и атрофических изменений эндокринных желез, а также тромбоэмболического синдрома.

Исходы ревматизма связаны с поражением сердечно-сосудистой системы. Атака ревматизма может сопровождаться острой сердечно-сосудистой недостаточностью и аритмиями. При сформированных сердечных пороках и ревматическом кардиосклерозе развивается хроническая сердечно-сосудистая недостаточность. Ревматоидный артрит — хроническое аутоиммунное заболевание, основу которого составляет системная дезорганизация соединительной ткани с прогрессирующим поражением в основном периферических суставов, с развитием продуктивного синовита.

Заболеваемость среди женщин примерно в 3 раза выше, чем среди мужчин. С возрастом риск развития заболевания возрастает. Предполагают роль различных возбудителей, но наибольшее значение придают вирусу Эпштейна—Барр, поскольку обнаружена антигенная мимикрия между вирусом, коллагеном II типа синовиальной ткани, что может вызывать аутоиммунный ответ к коллагену II типа. Показано также, что у больных ревматоидным артритом имеется более высокий титр антител к белкам микобактерий, и установлено, что антигены этих микобактерий способны вызывать пролиферацию Т-лимфоцитов в синовиальной оболочке сустава.



 
00518
В освоении новой техники Вы поступаете так:
изучаете инструкцию
просите кого-нибудь помочь
полагаетесь на интуицию
© 2015 — 2017 «deerhouse.ru» Документы на все случаи!